- Атаксия мозжечковая
- (Marie, 1893) - генетически детерминированное (с высокой степенью пенетрантности) заболевание с началом в возрасте 20 - 30 лет. Характерна гипоплазия мозжечка, в некоторых случаях атрофия нижних олив, варолиева моста. Симптомокомплекс расстройства образуют: 1. мозжечковая атаксия, другие мозжечковые симптомы (статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез); 2. мышечная гипотония; 3. глазные симптомы (птоз, страбизм, атрофия зрительных нервов); 4. снижение интеллекта; 5. депрессия; 6. скандированная речь и 7. мегалография. Контроль зрения существенногого влияния на координацию движений не оказывает. Течение заболевания хроническое, с ремиссиями и обострениями. Специфического лечения, эффективных методов профилактики расстройства ныне не существует. Синонимы: Синдром Мари, Болезнь Мари.
* * *
Симптомокомплекс, вызванный поражением мозжечка и связанных с ним структур. Он включает нарушение равновесия и ходьбы (статолокомоторная атаксия), дисметрию и дискоординацию в конечностях, интенционное дрожание, скандированную речь, нистагм. Возникает вследствие поражения червя, полушарий и ножек мозжечка. Может наблюдаться при опухолях мозжечка, рассеянном склерозе, инфекционно-аллергических, токсических и сосудистых заболеваний, а также при некоторых наследственных процессах, прежде всего болезнях Фридрейха (см.), Пьера Мари (см.), оливопонтоцеребеллярной дегенерации (см.). Поражение червя мозжечка сопровождается утратой физиологических синергий, обеспечивающих стабилизацию центра тяжести, что ведет к «туловищной», статической атаксии на фоне диффузной гипотонии мышц. При этом больному трудно находиться в фиксированном вертикальном положении, в частности в позе Ромберга (см.), он падает вперед или назад, что связывается с поражением, соответственно, передней или задней части червя, при ходьбе широко расставляет ноги, проявляет осторожность, шаги при этом разной длины, отклоняется в стороны (мозжечковая походка, см.). При поражениях полушарий мозжечка гипотония мышц и расстройства координации движений (динамическая атаксия) проявляются преимущественно на стороне патологического очага. Движения чаще становятся чрезмерно размашистыми (гиперметрия, см.), сопровождаются интенционным тремором (см.), выявляется адиадохокинез (см.), речь изменена по типу мозжечковой дизартрии (см.), меняется почерк (мегалография, см.). Обычно отмечается горизонтальный нистагм. Глубокая чувствительность при этом не нарушена. Зрительный контроль не оказывает значительного влияния на координацию движений.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.